Εισαγωγή
Μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς – μία κακοήθεια με ενίοτε απρόβλεπτη βιολογική συμπεριφορά: με αφορμή ασθενή μας. – Ο μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς είναι μία σπανιότερη μορφή καρκίνου σε σύγκριση με τον διαφοροποιημένο καρκίνο θυρεοειδούς. Έχει εντούτοις περισσότερο επιθετική βιολογική συμπεριφορά, με αυξημένη συχνότητα λεμφαδενικών και μακρινών μεταστάσεων, ενώ δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο. Παρά ταύτα, η βιολογική του συμπεριφορά μπορεί ενίοτε να είναι απρόβλεπτη.
Παρουσιάζεται ασθενής που είχε υποβληθεί σε μη ριζική αντιμετώπιση μυελοειδούς καρκίνου προ δεκαετίας αλλαχού και η οποία προσήλθε για χειρουργική αντιμετώπιση λόγω υποψίας τοπικής υποτροπής.
Παρουσίαση ασθενούς
Ιστορικό
Η ασθενής ετών 48 αναφέρει ότι προ δεκαετίας (2010), στα πλαίσια γενικού ελέγχου, είχε διαπιστωθεί αύξηση του μεγέθους γνωστού από διετίας υπόηχου συμπαγούς όζου με περιφερική αιμάτωση του δεξιού λοβού, διαστάσεων 14 x 6 mm.
Η παρακέντηση του όζου έδειξε κυτταρολογικά ευρήματα που εγείρουν την υπόνοια μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς. Η βασική τιμή καλσιτονίνης ορού ήταν αυξημένη (όχι σημαντικά, 18 pg/ml). Ακολούθησε δοκιμασία διέγερσης καλσιτονίνης με ενδοφλέβια έγχυση ασβεστίου, με παθολογική απάντηση (σε χρόνους 0, 5, 10 και 15 min, επίπεδα καλσιτονίνης 24.5, 185.5, 148.7 και 128.5 pg/ml). Τα παραπάνω ευρήματα επιβεβαιώνουν την υπόνοια της κυτταρολογικής, θέτοντας την διάγνωση του μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς.
Προηγούμενη επέμβαση (αλλαχού)
Η ασθενής υποβλήθηκε στη συνέχεια (Δεκ 2010) σε υφολική θυρεοειδεκτομή.
Ιστολογική (2010)
Στην ιστολογική εξέταση βρέθηκε στο δεξιό λοβό εστία μυελοειδούς καρκίνου διαμέτρου 1 cm, ενώ στον ίδιο λοβό συνυπάρχει εστία θηλώδους καρκίνου θυρεοειδούς διαμέτρου 1 mm. Στο λοιπό θυρεοειδικό παρέγχυμα παρατηρείται υπερπλασία των C-κυττάρων.
Μετεγχειρητική πορεία και παρακολούθηση
Σε διαδοχικούς ελέγχους τα επίπεδα καλσιτονίνης ήταν σταθερά χαμηλά (< 2 pg/ml), όπως επίσης χαμηλή ήταν και η τιμή του καρκινοεμβρυικού αντιγόνου (CEA, η πιο πρόσφατη μέτρηση = 0.95 ng/ml).
RET έλεγχος αρνητικός (Μάρτιος 2012).
Στα μετεγχειρητικά υπερηχογραφήματα απεικονίσθηκε σημαντικό υπόλειμμα θυρεοειδικού ιστού τόσο δεξιά (30 x 14 x 13.2 mm) όσο και αριστερά (26 x 12 x 9 mm).
Το 2017 στο υπερηχογράφημα θυρεοειδούς απεικονίσθηκε όζος 15 x 7 mm στο κολόβωμα του δεξιού λοβού με παρουσία πολλαπλών αδρών αποτιτανώσεων.
Συνυπάρχουσες παθήσεις
Σημειώνεται ότι η ασθενής αναφέρει στο ιστορικό της αδένωμα υπόφυσης και μεγαλακρία (από το 2008) για το οποίο υποβλήθηκε τον Μάιο του 2010 σε διασφηνοειδική εκτομή του αδενώματος.
Για τον αποκλεισμό πιθανού συνδρόμου η ασθενής υποβλήθηκε σε μέτρηση παραθορμόνης και ασβεστίου ορού, που ήταν εντός φυσιολογικών ορίων.
Στην μέτρηση οστικής πυκνότητας δεν παρατηρήθηκε εικόνα οστεοπενίας.
Σημειώνεται επίσης ότι σε CT άνω/ κάτω κοιλίας απεικονίζεται μόρφωμα 17 mm στο σώμα και 6 mm στο σκέλος του αριστερού επινεφριδίου. Ο περαιτέρω έλεγχος έδειξε αδένωμα επινεφριδίου με ήπια αυτόνομη ορμονοεκκριτική δραστηριότητα (ήπια υπερκορτιζολαιμία και υπεραλδοστερονισμός).
Παρούσα νόσος
Υπερηχογράφημα
Η ασθενής προσκομίζει νέο υπερηχογράφημα, στο οποίο φαίνεται σημαντικό υπόλειμμα θυρεοειδικού ιστού τόσο δεξιά (30 x 14 x 13.2 mm) όσο και αριστερά (26 x 12 x 9 mm).
Στον δεξιό λοβό παρατηρείται υπόηχος όζος 18 x 10 mm με πολλαπλές αποτιτανώσεις χωρίς σαφή αγγείωση.
Στον αριστερό λοβό απεικονίζεται υπόηχη αλλοίωση στο κατώτερο τμήμα του αριστερού λοβού προφανώς μετεγχειρητικής αιτιολογίας.
Παρακέντηση με λεπτή βελόνη (FNA)
Η ασθενής υποβλήθηκε σε FNA του όζου του κολοβώματος του δεξιού λοβού. Η κυτταρολογική εξέταση έδειξε κυτταρομορφολογικά χαρακτηριστικά συμβατά με μυελοειδές καρκίνωμα.
Ο ανοσοφαινότυπος TTF1 (-) και P53 (+) πιθανόν αντανακλά αποδιαφοροποίηση του καρκινώματος.
Χαρτογράφηση λεμφαδένων τραχήλου
Με βάση τα αποτελέσματα της παρακέντησης (βλ. παραπάνω) και πριν επιχειρηθεί χειρουργική επαναπέμβαση, έγινε επανάληψη του υπερηχογραφήματος σε εξειδικευμένο εργαστήριο υπερήχων κυρίως για χαρτογράφηση των λεμφαδένων τραχήλου.
Απεικονίσθηκε κολόβωμα διαστάσεων 30 x 15 x 14 mm δεξιά και 28 x 12 x 10mm αριστερά.
Η ηχοδομή του θυρεοειδικού παρεγχύματος ήταν φυσιολογική. Στον κάτω πόλο του κολοβώματος του δεξιού λοβού παρατηρείται όζος 20 x 15 x 10 mm με εστίες αποτιτάνωσης και μορφολογικούς χαρακτήρες ύποπτους για μυελοειδές καρκίνωμα. Δεν απεικονίσθηκαν όζοι στον αριστερό λοβό.
Δεν απεικονίζονται παθολογικοί λεμφαδένες σε όλα τα ανατομικά διαμερίσματα του τραχήλου (κεντρικά και πλάγια).
Επίπεδα καλσιτονίνης
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, σε επανειλημμένες μετρήσεις από την αρχική επέμβαση, τα επίπεδα καλσιτονίνης ήταν εντός φυσιολογικών ορίων (βλ, παραπάνω). Το δεδομένο αυτό δημιούργησε προβληματισμό όσον αφορά την διάγνωση και το αποτέλεσμα της κυτταρολογικής.Στην κυτταρολογική εξέταση εντούτοις γίνεται αναφορά σε πιθανή αποδιαφοροποίηση του μυελοειδούς καρκινώματος.
Χειρουργική επέμβαση
Με βάση τα παραπάνω δεδομένα, η ασθενής υποβλήθηκε σε επανεπέμβαση, στην οποία επιβεβαιώνονται τα ευρήματα του προεγχειρητικού ελέγχου. Κατά την επανεπέμβαση έγινε ολική (συμπληρωματική, completion) θυρεοειδεκτομή και κεντρικός λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου).
Η επέμβαση εξελίχθηκε ομαλά, με τιε αναμενόμενες όμως τεχνικές δυσκολίες λόγω της αναμενόμενης παρουσίας τοπικών ουλωδών αλλοιώσεων εξαιτίες της προηγηθείσης μερικής θυρεοειδεκτομής.
Μετεγχειρητική πορεία
Η ασθενής ανέχθηκε καλά την επέμβαση και ανένηψε ομαλά.
Η μετεγχειρητική της πορεία ήταν ομαλή. Εξήλθε της κλινικής την 1η μετεγχειρητική ημέρα σε καλή γενική κατάσταση
Ιστολογική εξέταση
Αντίστοιχα προς το υπερηχογραφικό εύρημα στο δεξιό λοβό παρατηρείται οζώδης αλλοίωση με έντονη ινοβλαστική δραστηριότητα και παρουσία άφθονων πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων τύπου ξένου σώματος σε σχέση με διπλοθλαστικό υλικό (ράμματα) καθώς και κοκκιώματα τύπου ξένου σώματος. Δεν αναγνωρίσθηκε κακοήθεια, τόσο στο παρασκεύασμα της ολικής (συμπληρωματικής) θυρεοειδεκτομής όσο και στους λεμφαδένες που αφαιρέθηκαν κατά τον προφυλακτικό κεντρικό λεμφαδενικό καθαρισμό.
Σχόλια
Ο λόγος που παρουσιάζεται η ασθενής είναι διπλός:
Για να τονιστεί ότι η σωστή χειρουργική αντιμετώπιση του μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς περιλαμβάνει ολική θυρεοειδεκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό τραχήλου. Η έκταση του λεμφαδενικού καθαρισμού καθορίζεται από τα δεδομένα της χαρτογράφησης λεμφαδένων. Αν δεν υπάρχουν παθολογικοί λεμφαδένες στη χαρτογράφηση θα πρέπει να γίνεται κεντρικός λεμφαδενικός καθαρισμός. Αν υπάρχουν παθολογικοί λεμφαδένες στα πλάγια διαμερίσματα τραχήλου θα πρέπει να γίνεται κεντρικός και πλάγιος λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου. Η υφολική θυρεοειδεκτομή (που έγινε στο παρελθόν στην ασθενή που παρουσιάσθηκε) δεν αποτελεί θεραπευτική επιλογή στον μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς.
Το ενδιαφέρον είναι ότι η ασθενής – παρά το ότι υποβλήθηκε σε μη ριζική χειρουργική αντιμετώπιση εξ αρχής – δεν εμφάνισε υποτροπή της νόσου. Και αυτό παρά τον γενικά περισσότερο επιθετικό βιολογικό χαρακτήρα του μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς.
Η περίπτωση της ασθενούς μας επιβεβαιώνει ότι -σε κάποιες περιπτώσεις- ο μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς μπορεί να έχει και απρόβλεπτη βιολογική συμπεριφορά (εν προκειμένω ‘καλοήθη’). Αυτό εντούτοις δεν είναι εξ αρχής γνωστό ούτε θα πρέπει να θεωρείται δεδομένο. Κατά συνέπεια, ο χειρουργός οφείλει να αντιμετωπίσει με τον πλέον ριζικό και ενδεικνυόμενο τρόπο την πάθηση εξ αρχής, προκειμένου να διασφαλιστεί η μεγαλύτερη πιθανότητα ίασης του ασθενούς.
Είναι αυτονόητο ότι ο χειρουργός θα πρέπει να έχει εμπειρία στην χειρουργική θυρεοειδούς ώστε να είναι σε θέση να επιλέξει τη σωστή επέμβαση ανάλογα με τα δεδομένα του κάθε ασθενούς.
Comments