Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – που οφείλεται; (αιτιολογία)

Εισαγωγή

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – που οφείλεται; (αιτιολογία)- Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι σποραδικός, παρατηρείται δηλαδή σε μεμονωμένα άτομα χωρίς να παρατηρούνται πολλαπλά ‘κρούσματα’ στην ίδια οικογένεια. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών (10-15 %) υπάρχει γενετικό υπόβαθρο. Σε αυτή την περίπτωση παρουσιάζουν πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό αρκετά άτομα της ίδιας οικογένειας και η νόσος έχει κληρονομικό χαρακτήρα.

Ιατρογενή / περιβαλλοντικά αίτια

Έκθεση σε ακτινοβολία

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός έχει συσχετιστεί με την έκθεση σε ακτινοβολία της κεφαλής και του τραχήλου. Μεταξύ της έκθεσης στην ακτινοβολία και της εμφάνισης του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού μεσολαβεί αρκετά μεγάλος λανθάνων χρόνος (20 – 40 έτη).

Η συσχέτιση αυτή έχει παρατηρηθεί:

1. Μετά την ρίψη ατομικής βόμβας στη Hiroshima

2. Μετά το ατύχημα στο πυρηνικό εργοστάσιο του Chernobyl

3. Μετά την ακτινοβολία κεφαλής και τραχήλου για διάφορους λόγους (συνήθως για κακοήθεις παθήσεις [π.χ. λέμφωμα], παλιότερα ακόμη και για καλοήθεις παθήσεις όπως ακμή).

Η πιθανότητα εμφάνισης πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σχετίζεται με τη δόση της ακτινοβολίας (RR ~ 5 to 10 σε 1 Gy). Η πιθανότητα ανάπτυξης πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού σε αυτή τη δόση είναι μικρή (< 1 % στα 35 έτη και ~ 5 % στα 50 χρόνια).

Είναι ενδιαφέρον ότι Η η έκθεση στην ακτινοβολία δεν αυξάνει την πιθανότητα υπερπλασίας των παραθυρεοειδών σε σχέση με την ανάπτυξη μονήρους αδενώματος. Για το λόγο αυτό η ελάχιστα επεμβατική παραθυρεοειδεκτομή παραμένει μία αποδεκτή θεραπευτική επιλογή και σε αυτή την ομάδα των ασθενών.

Θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο

Υπάρχουν αρκετές αναφορές στη βιβλιογραφία (case reports και case series) όπου περιγράφεται η συσχέτιση της θεραπείας με ραδιενεργό ιώδιο και η εμφάνιση πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Εντούτοις, οι περιπτώσεις αυτές παραμένουν σπάνιες.

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – φαρμακευτική αιτιολογία

Θειαζιδικά διουρητικά

Μειώνουν την αποβολή ασβεστίου από τους νεφρούς και μπορεί να προκαλέσουν ήπια υπερασβεστιαιμία (έως 11.5 mg/dl). Δεν αποτελούν άμεση αιτία πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, μπορεί όμως να συμβάλλουν στην ‘αποκάλυψη’ του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Αυτό είναι πιθανότερο όταν η υπερασβεστιαιμία επιμένει και μετά τη διακοπή του θειαζιδικού διουρητικού ή όταν η αρχική συγκέντρωση ασβεστίου είναι > 12 mg/dl.

Λίθιο

Αυξάνει τη συγκέντρωση τόσο του ολικού όσο και το ιονισμένου ασβεστίου, όπως επίσης και της παραθορμόνης μέσα σε λίγες εβδομάδες, που όμως παραμένουν μέσα σε φυσιολογικά επίπεδα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει διαταραχές του μηχανισμού ρύθμισης ασβεστίου – παραθορμόνης. Σαν αποτέλεσμα των διαταραχών αυτών παρατηρείται αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης και του μεγέθους των παραθυρεοειδών αδένων, συνήθως σε συνδυασμό με νορμοασβεστιαιμία. Το φαινόμενο αυτό παρατηρείται σε ποσοστό έως 15 % των ασθενών που λαμβάνουν λίθιο.

Γενετικές ανωμαλίες

Σε ποσοστό 10-15 % των ασθενών, ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός έχει σαν αιτιολογία κάποιες γενετικές αλλοιώσεις (μεταλλάξεις). Σε αυτή την περίπτωση υπάρχει γενετική βάση της νόσου και κληρονομική μετάδοση αυτής.

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός αποτελεί εκδήλωση των ακόλουθων κληρονομικών συνδρόμων:

1. Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1

2. Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2 Α.

3. Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 4

4. Σύνδρομο υπερπαραθυρεοειδισμού – όγκου γνάθου (HPT-JT, hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome)

5. Οικογενής μεμονωμένος υπερπαραθυρεοειδισμός

Ιδιοπαθής πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Στην πράξη, ο σποραδικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός δεν μπορεί να αποδοθεί σε κάποια συγκεκριμένη αιτιολογία, σε ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών. Σε αυτή την περίπτωση χαρακτηρίζεται ως «ιδιοπαθής».

Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – που οφείλεται; (αιτιολογία)[/vc_column][/vc_row]

#παραθυρεοειδών #παραθυρεοειδούς #χειρουργόςενδοκρινώναδένων #αδένωμα #χειρουργόςπαραθυρεοειδών #παραθυροειδής #παραθυρεοειδεκτομή #Σακοράφας #παραθυροειδείς #παραθυροειδούς #παραθυρεοειδής #χειρουργόςπαραθυρεοειδούς #πρωτοπαθήςυπερπαραθυρεοειδισμός #ενδοκρινώναδένων #αδένωμαπαραθυρεοειδούς #υπερπαραθυρεοειδισμός