Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός σε νεαρή (25 ετών) ασθενή – παραθυρεοειδεκτομή με αμφοτερόπλευρη διερεύνηση τραχήλου
Εισαγωγή
Η ασθενής ετών 25 προσήλθε για χειρουργική αντιμετώπιση πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού (υπερασβεστιαιμία, υπερασβεστιουρία, υπερπαραθορμοναιμία). Από τον έλεγχο της ασθενούς και ΄του οικογενειακού της ιστορικού σημειώνεται ότι δεν υπάρχουν ενδείξεις κληρονομικού ή συνδρομικού πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Προεγχειρητικός εντοπιστικός έλεγχος
Σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών με Tc99m-sestamibi
Στο σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών παρατηρήθηκε εστία στον άνω πόλο του αριστερού λοβού που προσλαμβάνει και κατακρατεί το ραδιοϊσότοπο. H εικόνα είναι συμβατή με αδένωμα του αριστερού άνω παραθυρεοειδούς. Δεν παρατηρήθηκε πρόσληψη του ραδιοφαρμάκου σε έκτοπη θέση.
Υπερηχογράφημα θυρεοειδούς & παραθυρεοειδών
Στο υπερηχογράφημα απεικονίσθηκε στην οπίσθια επιφάνεια του άνω πόλου του αριστερού λοβού μόρφωμα με διαστάσεις 15.5 x 6.5 x 4 mm. Το μόρφωμα έχει ηχομορφολογικούς χαρακτήρες συμβατούς με αδένωμα παραθυρεοειδούς. Σημειώνεται ότι το εν λόγω μόρφωμα δεν είχε περιγραφεί σε προηγούμενα υπερηχογραφήματα. Εντούτοις, στα υπερηχογραφήματα αυτά αναφέρεται η παρουσία ωοειδούς υπόηχου μορφώματος διαμέτρου 10 mm περίπου παρά τον κάτω πόλο του αριστερού λοβού (λεμφαδένας ? διογκωμένος παραθυρεοειδής?).
Σημειώνεται ότι ο υπερηχογραφικός έλεγχος του θυρεοειδούς είναι χωρίς παθολογικά ευρήματα.
Χειρουργική επέμβαση
Η ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση μέσω μικρής εγκάρσιας τραχηλικής τομής και υπό γενική αναισθησία.
Πρώτο βήμα
Αρχικά γίνεται κινητοποίηση του αριστερού λοβού και ανάσπαση αυτού προς την μέση γραμμή. Πίσω από τον άνω πόλο και βαθιά στη τραχειοοισοφαγική αύλακα ανευρίσκεται το αδένωμα που περιγράφεται στον προεγχειρητικό εντοπιστικό έλεγχο. Αφαιρείται ακέραιο και αποστέλλεται για ταχεία βιοψία, η οποία επιβεβαιώνει ότι πρόκειται για αδένωμα παραθυρεοειδούς.
Δεύτερο βήμα
Στη συνέχεια γίνεται έλεγχος στην περιοχή πέριξ του κάτω πόλου του αριστερού λοβού, βάσει των ευρημάτων προηγούμενου υπερηχογραφήματος (βλ. παραπάνω). Στη θέση αυτή ανευρίσκεται το περιγραφόμενο μόρφωμα. Έχει ανομοιογενή υφή και μακροσκοπικά φαίνεται ότι περιέχει παραθυρεοειδικό ιστό. Εντούτοις δεν έχει την κλασική μακροσκοπική εικόνα αδενώματος παραθυρεοειδούς. Αφαιρείται και αποστέλλεται για ταχεία βιοψία. Η ταχεία βιοψία έδειξε ότι πρόκειται για φυσιολογικό παραθυρεοειδικό ιστό που είναι σε στενή σχέση με λεμφαδένα.
Τρίτο βήμα
Λόγω της μικρής ηλικίας της ασθενούς και παρά την απουσία ενδείξεων κληρονομικού ή συνδρομικού υπερπαραθυρεοειδισμού αποφασίζεται να γίνει έλεγχος των παραθυρεοειδών και στην δεξιά πλευρά. Με άλλα λόγια, η επέμβαση που επιλέγεται είναι η αμφοτερόπλευρη διερεύνηση του τραχήλου. Οι δεξιοί παραθυρεοειδείς έχουν μακροσκοπικά φυσιολογική εικόνα.
Το γεγονός αυτό σε συνδυασμό με την ταχεία βιοψία του αριστερού κάτω παραθυρεοειδούς αποκλείει την πιθανότητα διάχυτης υπερπλασίας ή νόσου πολλαπλών αδένων (multigland disease).
Διεγχειρητική μέτρηση παραθορμόνης
Ακολουθεί διεγχειρητική μέτρηση παραθορμόνης όπου επιβεβαιώνεται η σημαντική πτώση των επιπέδων αυτής μετά την εκτομή του αδενώματος (από 133 pg/ml σε 22 pg/ml).
Με βάση τα δεδομένα αυτά η επέμβαση θεωρείται επιτυχής όσον αφορά την αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού και ολοκληρώνεται στη φάση αυτή.
Σε όλη τη διάρκεια της επέμβασης οπτική αναγνώριση και προστασία των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων.
Η επέμβαση εξελίχθηκε ομαλά και έγινε καλά ανεκτή.
Μετεγχειρητική πορεία
Η ανάνηψη εξελίχθηκε χωρίς πρόβλημα.
Η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν ομαλή.
Εξήλθε της κλινικής την 1η μετεγχειρητική ημέρα, σε καλή γενική κατάσταση.
Απόγευμα ημέρας επέμβασης PTH = 5 pg/ml Ca= 9.8
Σχόλιο
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός όταν διαγιγνώσκεται σε μικρή ηλικία θα πρέπει να εγείρει την υπόνοια κληρονομικής βάσης. Η διάκριση του κληρονομικού από τον σποραδικό πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό έχει πρακτική σημασία. Και αυτό γιατί ο κληρονομικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός οφείλεται όχι σε μονήρες αδένωμα παραθυρεοειδούς (όπως ο σποραδικός πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός) αλλά σε διάχυτη υπερπλασία παραθυρεοειδών ή νόσο πολλαπλών αδένων (multiglad disease).
Στην περίπτωση της ασθενούς μας δεν υπήρχαν -από τον έλεγχο στον οποίο είχε υποβληθεί – ενδείξεις κληρονομικού πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Ο εντοπιστικός έλεγχος ανέδειξε σαφή αδένωμα αριστερού άνω παραθυρεοειδούς. Τόσο το υπερηχογράφημα όσο και το σπινθηρογράφημα ανέδειξαν το παθολογικό αυτό εύρημα. Παρά ταύτα, το νεαρό της ηλικίας της ασθενούς καθιστούσε εξαιρετικά ύποπτη την πιθανότητα νόσου πολλαπλών αδένων (multigland disease). H πιθανότητα αυτή γινόταν ακόμη μεγαλύτερη καθώς σε άλλο προηγούμενο υπερηχογράφημα υπήρχε κάποιο εύρημα στον κάτω πόλο του αριστερού λοβού του θυρεοειδούς (βλ. παραπάνω). Παρά ταύτα, η ταχεία βιοψία του εν λόγω μορφώματος έδειξε ότι επρόκειτο για φυσιολογικό παραθυρεοειδή σε στενή σχέση με λεμφαδένα. Με τον τρόπο αυτό αποκλείσθηκε η πιθανότητα της διάχυτης υπερπλασίας. Η ανεύρεση φυσιολογικών παραθυρεοειδών αδένων στη δεξιά πλευρά απέκλεισε επίσης την πιθανότητα νόσου πολλαπλών αδένων. Η τελική διάγνωση, μετά την ολοκλήρωση της επέμβασης ήταν «πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός – αδένωμα αριστερού άνω παραθυρεοειδούς).
Kommentare