Σποραδικός μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς – Βιολογική συμπεριφορά και πρόγνωση

Εισαγωγή

Ο μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς είναι σπανιότερος (~ 7 %) σε σχέση με το διαφοροροποιημένο (θηλώδη [85 %] και θυλακιώδη [8 – 10 %]). Μεταξύ των δύο αυτών μορφών καρκίνου (μυελοειδούς και διαφοροποιημένου) υπάρχουν σημαντικές διαφορές όσον αφορά τη βιολογική συμπεριφορά, την θεραπευτική αντιμετώπιση και την πρόγνωση. Ο μυελοειδής καρκίνος παρατηρείται είτε σποραδικά (75 %), δηλαδή χωρίς να υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου, είτε στα πλαίσια γενετικού (κληρονομικού) συνδρόμου (25 %)

Σποραδικός μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς – Βιολογική συμπεριφορά

Ο μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς χαρακτηρίζεται από περισσότερο επιθετική βιολογική συμπεριφορά σε σχέση με το διαφοροποιημένο καρκίνο θυρεοειδούς

Σε αντίθεση με τον κληρονομικό μυελοειδή καρκίνο (που παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο ΜΕΝ2Α, ΜΕΝ2Β ή οικογενή μυελοειδή καρκινο [FMTC]), ο σποραδικός μυελοειδής καρκίνος παρατηρείται κυρίως στην 4η -6η δεκαετία της ζωής.

Μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου παρατηρούνται σε σημαντικό ποσοστό των ασθενών με σποραδικό μυελοειδή καρκίνο. Η συχνότητα ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Έτσι μεταστάσεις στους κεντρικούς και στους πλάγιους τραχηλικούς λεμφαδένες, αντίστοιχα, παρατηρούνται με συχνότητα 14 % και 11 % για όγκους Τ1 [d<2 cm] vs. 86 % και 93 % για όγκους Τ4 [οποιοδήποτε μέγεθος όγκου με διήθηση παρακειμένων ανατομικών στοιχείων]).

Σε ασθενείς με ψηλαφητούς όγκους η συχνότητα τραχηλικών λεμφαδενικών και μακρινών μεταστάσεων είναι 70 % και 10 % αντίστοιχα.

Ένα ιδιαίτερο βιολογικό χαρακτηριστικό του μυελοειδούς καρκίνου είναι ότι δεν απαντά στη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο και στη θεραπεία καταστολής. Αυτή είναι μία επιπλέον διαφορά σε σχέση με το διαφοροποιημένο καρκίνο θυρεοειδούς. Το ιδιαίτερο αυτό χαρακτηριστικό μπορεί εν μέρει να συμβάλλει και τη χειρότερη πρόγνωση του μυελοειδούς καρκίνου.

Μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς – προγνωστικοί παράγοντες

Η ηλικία και το στάδιο της νόσου είναι οι δύο πιο σημαντικοί ανεξάρτητοι προγνωστικοί δείκτες. Στα πρώιμα στάδια της νόσου η πρόγνωση είναι πολύ καλή, ενώ επιδεινώνεται όσο εξελίσσεται το στάδιο της νόσου. Η 10ετής ανά στάδιο επιβίωση σε ασθενείς με μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς είναι

Στάδιο Ι 100 %
Στάδιο ΙΙ 93 %
Στάδιο ΙΙΙ 71 % και
Στάδιο IV 21 %

Η κλινική (βιολογική) συμπεριφορά του μυελοειδούς καρκίνου μπορεί εντούτοις να είναι απρόβλεπτη. Κάποιοι ασθενείς με μακρινές μεταστάσεις μπορεί να επιβιώσουν για αρκετά χρόνια.

Σχόλια

Η πρώιμη διάγνωση και η σωστή (ριζική) χειρουργική επέμβαση αποτελούν τις δύο βασικές προϋποθέσεις ώστε να διασφαλιστεί η βέλτιστη έκβαση της νόσου.

Η χειρουργική αποτελεί τη μόνη μέθοδο θεραπείας που μπορεί να προσφέρει ίαση στους ασθενείς με μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς. Αυτό έχει ιδιαίτερη σημασία καθώς αυτή η μορφή καρκίνου δεν απαντά στη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο και στη θεραπεία καταστολής (όπως έχει αναφερθεί παραπάνω).

Για το λόγο αυτό έχει τεράστια σημασία η αρχική επέμβαση που θα πρέπει να είναι ριζική και θεραπευτική. Με τον τρόπο αυτό μεγιστοποιείται η πιθανότητα ίασης, αποφεύγοντας το ενδεχόμενο μελλοντικών επανεπεμβάσεων.

Η αρχική επέμβαση αποτελεί την χρυσή ευκαιρία για την ίαση του ασθενούς. Κάθε υποτροπή μειώνει δραματικά την πιθανότητα ίασης και καθιστά δυσχερή την νέα επέμβαση. Για τον λόγο αυτό η αρχική επέμβαση αντιμετώπισης του ασθενούς με μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς θα πρέπει να γίνεται από χειρουργό θυρεοειδούς που να διαθέτει αποδεδειγμένη εμπειρία και ενδιαφέρον στην χειρουργική των ενδοκρινών αδένων.