Εισαγωγή
Υπερπαραθυρεοειδισμός στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας και παραθυρεοειδεκτομή-ενδείξεις και έκταση παραθυρεοειδεκτομής
Ο όρος σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (ΜΕΝ, Multiple Endocrine Neoplasia) περιγράφει μία ομάδα σπάνιων κληρονομικών νόσων του ενδοκρινικού συστήματος. Κοινό χαρακτηριστικό των νόσων αυτών είναι η εμφάνιση όγκων που προσβάλλουν 2 ή περισσότερους ενδοκρινείς αδένες στον ίδιο ασθενή και στους συγγενείς πρώτου βαθμού αυτού. Το σύνδρομο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ2 περιλαμβάνει δύο παθολογικές οντότητες: το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας MEN2A και το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ2Β. Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (PHPT, primary hyperparathyroidism) αποτελεί εκδήλωση στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ2Α μόνο, όχι όμως στο σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας ΜΕΝ2Β.
To σύνδρομο ΜΕΝ2Α χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκυτώματος (όγκου επινεφριδίων) και υπερπλασίας/αδενωμάτων παραθυρεοειδών.
Το σύνδρομο ΜΕΝ2Β χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκυτώματος, μαρφανοειδή σωματική διάπλαση (μακρά λεπτά άκρα) και νευρώματα βλεννογόνων.
Πρωτοπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός στο σύνδρομο ΜΕΝ2Α
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός παρατηρείται στο 20 – 30 % των ασθενών με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2Α.
Σε σύγκριση με τον υπερπαραθυρεοειδισμό που χαρακτηρίζει το σύνδρομο ΜΕΝ1, ο υπερπαραθυρεοειδισμός στο ΜΕΝ2Α είναι συνήθως ήπιος (δηλαδή δεν συνοδεύεται από ιδιαίτερα αυξημένες τιμές ασβεστίου στο αίμα). Εμφανίζεται στην τρίτη περίπου δεκαετία της ζωής και σπάνια αποτελεί την πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου. Επίσης, σε αντίθεση με το σύνδρομο ΜΕΝ1, ο υπερπαραθυρεοειδισμός στο ΜΕΝ2Α δεν προσβάλλει πάντα και τους 4 παραθυρεοειδείς αδένες.
Παραθυρεοειδεκτομή – Ενδείξεις στο σύνδρομο ΜΕΝ2Α
I. Παρουσία συμπτωμάτων λόγω υπερπαραθυρεοειδισμού
II. Επίπεδα ασβεστίου στο αίμα > 1 mg/dl πάνω από τα φυσιολογικά όρια ασχέτως της ύπαρξης ή όχι συμπτωμάτων λόγω υπερπαραθυρεοειδισμού
III. Επηρεασμός νεφρικής λειτουργίας ή βλάβη νεφρών: νεφρολιθίαση (στον απεικονιστικό έλεγχο), νεφρασβέστωση, υπερασβεστιουρία (συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο νεφρολιθίασης), έκπτωση νεφρικής λειτουργίας (ρυθμός σπειραματικής διήθησης < 60 mg/min)
IV. Οστεοπόρωση, παθολογικά κατάγματα, συμπιεστικά κατάγματα σπονδύλων
V. Ηλικία κάτω των 50 ετών, ασχέτως της ύπαρξης ή μη συμπτωμάτων
Χειρουργική αντιμετώπιση υπερπαραθυρεοειδισμού (παραθυρεοειδεκτομή)
Παραθυρεοειδεκτομή – Χρονικός σχεδιασμός
Η έγκαιρη και χωρίς καθυστέρηση χειρουργική επέμβαση προστατεύει από τις βλαπτικές δράσεις των επί μακρό χρονικό διάστημα αυξημένων επιπέδων παραθορμόνης. Έχει αποδειχθεί ότι ήδη από τα αρχικά στάδια του υπερπαραθυρεοειδισμού αρχίζει η εμφάνιση οστεοπόρωσης και ο επηρεασμός της νεφρικής λειτουργίας, έστω και αν ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός και έστω και αν η υπερασβεστιαιμία είναι ήπια.
Παραθυρεοειδεκτομή – Στόχοι
Στόχοι της χειρουργικής αντιμετώπισης του υπερπαραθυρεοειδισμού στο σύνδρομο ΜΕΝ2Α είναι:
Ι.Η επίτευξη και η διατήρηση νορμοασβεστιαιμίας για όσο μεγαλύτερο χρονικό διάστημα είναι εφικτό
ΙΙ.Η αποφυγή ιατρογενούς υποπαραθυρεοειδισμού και υποασβεστιαιμίας, που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής
ΙΙΙ.Η ασφαλής εκτέλεση της επέμβασης, αποφεύγοντας την εμφάνιση επιπλοκών
IV.Η ελαχιστοποίηση της πιθανότητας να χρειαστεί μελλοντικά νέα επέμβαση (παραθυρεοειδεκτομή) για υποτροπή του υπερπαραθυρεοειδισμού
V.Σε περίπτωση που χρειαστεί νέα επέμβαση (παραθυρεοειδεκτομή) για υποτροπή της νόσου, η διευκόλυνση της επανεπέμβασης, επιλέγοντας την κατάλληλη αρχική χειρουργική αντιμετώπιση
Παραθυρεοειδεκτομή – Έκταση στο σύνδρομο ΜΕΝ2Α
Συχνά, στο ΜΕΝ2Α σύνδρομο, ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται μετά από θυρεοειδεκτομή (για το μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς που χαρακτηρίζει το σύνδρομο). Έτσι οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται πρακτικά σε επανεπέμβαση. Ο προεγχειρητικός εντοπισμός έχει σημασία στους ασθενείς αυτούς και συνήθως επιτυγχάνεται με την εκτέλεση υπερηχογραφήματος και σπινθηρογραφήματος παραθυρεοειδών με Tc99m-sestamibi. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να γίνει ‘τετραδιάστατη’ αξονική τομογραφία (4D- CT) για τον εντοπισμό.
Η παραθυρεοειδεκτομή στο σύνδρομο ΜΕΝ2Α θα πρέπει να αφορά μόνο τους προσβεβλημένους (παθολογικά διογκωμένους) παραθυρεοειδείς αδένες. Η στοχευμένη (εκλεκτική) παραθυρεοειδεκτομή προτιμάται της αμφοτερόπλευρης διερεύνησης του τραχήλου, εφόσον έχει καταστεί δυνατός ο προεγχειρητικός εντοπισμός των υπερλειτουργούντων παραθυρεοειδών αδένων. Εάν όλοι οι παραθυρεοειδείς παρουσιάζουν παθολογική διόγκωση, η επέμβαση εκλογής είναι η υφολική παραθυρεοειδεκτομή. Η αυτομόσχευση είναι μία πιθανή επιλογή, ιδιαίτερα όταν υπάρχει κίνδυνος για υποτροπή του μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς (που χαρακτηρίζει το ΜΕΝ2Α).
Η διεγχειρητική μέτρηση των επιπέδων παραθορμόνης στο αίμα έχει μεγάλη σημασία προκειμένου να κριθεί η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης. Εάν μετά την εκτομή του παθολογικού (-ών) παραθυρεοειδούς (-ών) επιτευχθεί πτώση των επιπέδων παραθορμόνης μεγαλύτερη από 50 % σε σχέση με τα προ της επέμβασης επίπεδα, η επέμβαση θεωρείται επιτυχής όσον αφορά την αντιμετώπιση του υπερπαραθυρεοειδισμού και ολοκληρώνεται στη φάση αυτή.
Υπερπαραθυρεοειδισμός και σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2Α: Παραθυρεοειδεκτομή -Ενδείξεις και έκταση
#παραθυρεοειδών #χειρουργόςθυροειδούς #παραθυρεοειδούς #χειρουργόςενδοκρινώναδένων #χειρουργόςθυρεοειδούς #αδένωμα #χειρουργόςπαραθυρεοειδών #παραθυροειδών #παραθυροειδής #παραθυρεοειδεκτομή #Σακοράφας #παραθυροειδείς #παραθυροειδούς #παραθυρεοειδής #χειρουργόςπαραθυρεοειδούς #πρωτοπαθήςυπερπαραθυρεοειδισμός #ενδοκρινώναδένων #αδένωμαπαραθυρεοειδούς #υπερπαραθυρεοειδισμός
Comentários