Υπερπλασία C - κυττάρων, πολυοζώδης βρογχοκήλη και οριακή αύξηση επιπέδων καλσιτονίνης ορού

Υπερπλασία C-κυττάρων, βρογχοκήλη και ελαφρά υπερκαλσιτονιναιμία.-Ο ασθενής, ηλικίας 72 ετών, χωρίς προηγούμενο ιατρικό ιστορικό, προσήλθε για χειρουργική αντιμετώπιση μικροπολυοζώδους βρογχοκήλης που συνοδευόταν από οριακή αύξηση των επιπέδων καλσιτονίνης ορού (20 pg/ml, ανώτερη φυσιολογική τιμή αναφοράς εργαστηρίου 15 pg/ml).

Προεγχειρητικός έλεγχος

Στο υπερηχογράφημα θυρεοειδούς απεικονίσθηκε αύξηση των διαστάσεων του θυρεοειδούς αδένα. Παρατηρούνται πολλαπλοί μικροί όζοι, διάσπαρτοι σε αμφότερους τους λοβούς, διαμέτρου από λίγα χιλιοστά έως 15 χιλ.

Έγινε συζήτηση για το ενδεχόμενο παρακέντησης με λεπτή βελόνη (FNA) και κυτταρολογικής εξέτασης. Με δεδομένο όμως τον μεγάλο αριθμό όζων η FNA τελικά δεν έγινε.

Η λεπτομερής χαρτογράφηση λεμφαδένων τραχήλου σε εξειδικευμένο εργαστήριο υπερήχων δεν ανέδειξε την ύπαρξη παθολογικά διογκωμένων τραχηλικών λεμφαδένων.

Ο ασθενής ήταν ευθυρεοειδικός.

Χειρουργική επέμβαση

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε ολική θυρεοειδεκτομή μέσω εγκάρσιας τραχηλικής τομής και υπό γενική αναισθησία. Η επέμβαση εξελίχθηκε ομαλά.

Ο ασθενής ανέχθηκε καλά την επέμβαση και ανένηψε ομαλά.

Η μετεγχειρητική του πορεία ήταν ομαλή.

Ο ασθενής εξήλθε της κλινικής την 1η μετεγχειρητική ημέρα σε άριστη γενική κατάσταση.

Ιστολογική εξέταση

Η ιστολογική εξέταση του χειρουργικού παρασκευάσματος της ολικής θυρεοειδεκτομής έδειξε την παρουσία διάσπαρτων εστιών υπερπλασίας των C-κυττάρων, και στους δύο λοβούς του θυρεοειδούς. Στο θυρεοειδικό παρέγχυμα παρατηρούνται αλλοιώσεις οζώδους κολλοειδούς βρογχοκήλης. Ο μεγαλύτερος όζος αντιστοιχεί σε οξύφιλο μεταπλαστικό όζο.

Μετεγχειρητική αγωγή

Ο ασθενής τέθηκε μετεγχειρητικά σε θεραπεία υποκατάστασης

Σχόλια

Τα παραθυλακιώδη κύτταρα (parafollicular cells) ή C- κύτταρα αποτελούν νευροενδοκρινικά κύτταρα του θυρεοειδούς. Βρίσκονται μεταξύ των θυλακίων του θυρεοειδούς, εντός του συνδετικού ιστού. Η βασική τους λειτουργία συνίσταται στην έκκριση καλσιτονίνης.

Η καλσιτονίνη είναι μία ορμόνη που συμμετέχει στο μεταβολισμό των οστών. Η καλσιτονίνη μειώνει τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα αναστέλλοντας τη δράση των οστεοκλαστών στα οστά. Η έκκρισή της αυξάνεται όσο αυξάνονται τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα.

Από τα C-κύτταρα αναπτύσσεται το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς (MTC, medullary thyroid cancer). Το MTC αποτελεί μία περισσότερο επιθετική μορφή καρκίνου θυρεοειδούς σε σχέση με το περισσότερο συνηθισμένο διαφοροποιημένο (θηλώδες / θυλακιώδες) καρκίνωμα θυρεοειδούς.

Η υπερπλασία των C-κυττάρων (CCH, C-cell hyperplasia) αποτελεί ένα πρόδρομο στάδιο στη διαδικασία της καρκινογένεσης του μυελοειδούς καρκίνου θυρεοειδούς. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό και αύξηση του αριθμού των παραθυλακιωδών (C-) κυττάρων στο θυρεοειδικό παρέγχυμα. Στην περίπτωση αυτή χαρακτηρίζεται σαν ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ CCH.

Σε άλλες περιπτώσεις η CCH μπορεί να παρατηρηθεί σε συνδυασμό με άλλες παθήσεις του θυρεοειδούς (π.χ. σε οζώδη θυρεοειδοπάθεια) χωρίς όμως τα C-κύτταρα να παρουσιάζουν κακόηθες δυναμικό. Σε αυτή την περίπτωση πρόκειται για την λεγόμενη ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗ CCH.

H θεραπεία της CCH συνίσταται σε ολική θυρεοειδεκτομή. Με τον τρόπο αυτό επιτυγχάνεται η ίαση από την νόσο, ακόμη και όταν πρόκειται για νεοπλασματική CCH.

Ο λεμφαδενικός καθαρισμός τραχήλου δεν έχει θέση στην αντιμετώπιση της CCH.