Όζοι / καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά – ιδιαιτερότητες σε σχέση με τους ενήλικες

Όζοι / καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά – ιδιαιτερότητες σε σχέση με τους ενήλικες

Εισαγωγή - επιδημιολογικά στοιχεία

Οι όζοι θυρεοειδούς είναι σπάνιοι στα παιδιά. Εντούτοις, τις τελευταίες δεκαετίες παρατηρείται σταθερή αύξηση της επίπτωσης (‘συχνότητας’), τόσο των όζων όσο και του καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά. Σε ηλικίες μεταξύ 15 και 18 ετών, ο καρκίνος θυρεοειδούς είναι η όγδοη κατά σειρά συχνότητας μορφή καρκίνου. Στα κορίτσια αυτής της ηλικιακής ομάδας, ο καρκίνος θυρεοειδούς είναι η δεύτερη κατά σειρά συχνότητας μορφή καρκίνου. Η συχνότητα του καρκίνου θυρεοειδούς στους εφήβους είναι 10 φορές μεγαλύτερη σε σχέση με τα μικρότερης ηλικίας παιδιά.

Επίπτωση ('συχνότητα΄)

Στους ενήλικες οι όζοι θυρεοειδούς είναι ένα αρκετά συνηθισμένο εύρημα. Εκτιμάται ότι αν υποβληθεί σε υπερηχογράφημα υψηλής ευκρίνειας όλος ο πληθυσμός, θα βρεθούν όζοι σε ποσοστό έως 60 – 70 % των ενηλίκων. Όπως ειπώθηκε παραπάνω, στα παιδιά οι όζοι θυρεοειδούς είναι αρκετά σπανιότεροι. Έχει βρεθεί ότι όζοι θυρεοειδούς υπάρχουν σε ποσοστό 1 – 1.5 % των παιδιών και έως 13 % των εφήβων.

Πιθανότητα κακοήθειας

Παρά τη σχετική σπανιότητα των όζων θυρεοειδούς στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες, η πιθανότητα να υποκρύπτεται καρκίνος θυρεοειδούς είναι αρκετά μεγαλύτερη στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες (~ 25 % έναντι 5 – 8 %).

Στάδιο καρκίνου

Όταν υπάρχει καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά, υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα η νόσος να είναι περισσότερο προχωρημένη. Αυτό αφορά τόσο την τοπική διασπορά της νόσου (εξωθυρεοειδική επέκταση, λεμφαδενικές μεταστάσεις στους λεμφαδένες του τραχήλου) όσο και τις μεταστάσεις σε μακρινά όργανα (συνηθέστερα στους πνεύμονες).

Πρόγνωση-βιολογική συμπεριφορά

Παρά ταύτα, η πιθανότητα δυσμενούς (θανατηφόρας) έκβασης στα παιδιά είναι σημαντικά μικρότερη σε σχέση με τους ενήλικες. Αυτό ισχύει ακόμη και όταν υπάρχει εκτεταμένη νόσος όταν διαγιγνώσκεται ο καρκίνος (μικρότερη από 2 % σε σχέση με 6 – 15 % στους ενήλικες). Σε ένα μεγάλο ποσοστό (30 – 45 %) παιδιών με πνευμονικές μεταστάσεις η νόσος είναι ανθεκτική στη θεραπεία, παραμένει όμως σταθερή. Στα παιδιά αυτά όπου ο καρκίνος θυρεοειδούς έχει ήδη δώσει πνευμονικές μεταστάσεις μπορεί να συνεχίσει να παρατηρείται κλινική απάντηση – όπως φαίνεται από την μείωση των επιπέδων θυρεοσφαιρίνης – μετά την διακοπή της θεραπείας με ραδιενεργό ιώδιο.

Διαφορές σε μοριακό επίπεδο

Ο καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά διαφέρει από τον καρκίνο θυρεοειδούς και σε μοριακό επίπεδο. Για παράδειγμα, οι BRAF μεταλλάξεις -που είναι αρκετά συνήθεις στο θηλώδες καρκίνωμα θυρεοειδούς σε ενήλικες (35 – 85 %) – είναι σπάνιες σε παιδιά με θηλώδες καρκίνωμα ενώ πρακτικά απουσιάζουν σε παιδιατρικούς ασθενείς μικρότερης ηλικίας. Αντίθετα, οι αναδιατάξεις RET/PTC είναι συχνότερες στο θηλώδες καρκίνωμα στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες και δεν προκαλούν γενωμική αστάθεια. Οι διαφορές αυτές μπορούν να εξηγήσουν εν μέρει την καλύτερη απάντηση του θηλώδους καρκινώματος στη θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο που παρατηρείται στα παιδιά, ΄πως επίσης και την σχετικά χαμηλή θνητότητα και την σπανιότερη εξέλιξη σε λιγότερο καλά διαφοροποιημένο καρκίνωμα